完全性大血管错位(Complete transposition of great blood vessels),主动脉下的圆锥肌发育良好,而肺动脉下的圆锥肌基本不发育,造成主动脉与二尖瓣不连续,而肺动脉与二尖瓣连续,恰好与正常相反。主动脉圆锥的错位使主动前移与右心室相连。完全性TGA是最常见的大血管错位类型,常以SDD型和D-TGA来表示。此型约占先天性心脏病的7%~9%,位列发绀型先天性心脏病的第二位。男女之比约为3:1。完全性大血管错位同时存在两个并行循环,其一是从右心房至右心室、主动脉、全身血管和体静脉,最终回到右心房,其二是从左心房至左心室、肺动脉、肺和肺静脉,最终回到左心房。肺循环并不能正常地携氧。两套循环并行,但非正常贯序关系。两循环之间如无分流存在,病儿出生后将无法生存。临床上所见到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同类型的心内畸形)存在。组织缺氧是该症的主要病理生理表现。由于惟一有效的载氧血流来自心内的畸形分流,分流量的大小也就影响着病人症状和体征的轻重以及病情发展的速度。分流量又决定于体循环和肺循环的阻力,如伴室间隔缺损分流量大时,往往导致肺血量过多,可在出