异常纤维蛋白原血症

异常纤维蛋白原血症是一组纤维蛋白原分子结构异常所致的出血性疾病。先天性者为常染色体显性遗传。病理生理改变是异常纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程障碍，包括:①在凝血酶作用下纤维蛋白肽A或B分裂障碍;②纤维蛋白单体聚合障碍;③纤维蛋白交联异常。表现为出血、血栓形成、伤口愈合不良。实验室检查有凝血酶原时间、凝血酶时间延长，或有纤维蛋白量降低。有症状者可输新鲜血及血浆、纤维蛋白原或冷沉淀物;有血栓形成者应抗凝治疗。获得性者常见于肝病或恶性肿瘤。