选择性IgG亚类缺陷大多由B细胞分化异常引起,少数因不同恒定区基因缺失所致。选择性IgG亚类缺陷(selectivedeficiencyofIgGsubclasses)诊断标准是血清IgG总量正常(或接近正常)而一个或多个IgG亚类水平低于正常。由于测定IgG亚类的方法尚未标准化,迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的66%~70%(IgG2,3,4分别约占20%,6%,4%),当IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作"常见变异型免疫缺陷"。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常见的IgG亚类缺陷,而低水平IgG2则多见于儿童(特别是对多糖抗原应答低弱者)。正常人中IgG4水平差别很大,很难作出IgG4缺陷的诊断。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或测不出,他们对多糖抗原刺激不能产生抗体,从而可能与"伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病"相混淆。