浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, PPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, SPCL),大约60%-70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型,临床表现与急性白血病相似。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤(MM),临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。发病占MM的1.6%~2%,国内报道占MM的8%,也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。