小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。临床表现1.轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小。2.重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。3.可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。诊断鉴别诊断依据1.先天性病史。2.耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。3.可伴有外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良，面神经麻痹。疾病治疗 治疗原则 1.手术治疗:施行全耳廓再造术。2.手术时机:一般认为13岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。3.是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。 用药原则 1.