重链沉积病

重链沉积病是一种极为罕见的单克隆免疫球蛋白病，因重链沉积于组织器官而命名，其中较常见重链包括γ1、γ2、γ3、γ4、α五种亚型。重链沉积病的发生主要是由于单克隆浆细胞或淋巴细胞分泌CH1缺失的重链，这些恒定区异常的重链仅部分与轻链结合，大多则游离于血液中，经过血液循环不断沉积于受累组织器官，比如皮肤、肾脏、血管等，累及不同的器官将出现各自相应的症状。该病主要依靠免疫病理和电镜进行确诊，治疗手段主要采取化疗及干细胞移植单克隆免疫球蛋白沉积病monoclonal immunoglobulin deposition diseases，特征是内脏和软组织免疫球蛋白沉积，导致器官功能受损。潜在的疾病一般是浆细胞肿瘤或少见的淋巴浆细胞肿瘤，但在疾病诊断时往往以免疫球蛋白分子沉积为主要特征，并没有明显的骨髓瘤或淋巴浆细胞性淋巴瘤表现。主要包括两大类：原发性淀粉样变和轻链沉积病。轻链、重链沉积病、重链沉积病均罕见。