临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍(图1)。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤(图2)，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能(图3，4)。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内(图5)。有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。用药治疗既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100%，近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进，此类肿瘤复发率明显降低，5年治愈率明显提高，但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开