（Tay-Sachs disease，TSD）中国大陆旧译为“黑蒙性白痴”现在统一用台湾的翻译名称“泰伊-萨克斯二氏病”因为该病的患者不一定表现为智力下降，所以翻译“泰伊-萨克斯二氏病”较为恰切，泰伊-萨克斯二氏病是一种与神经鞘脂代谢相关的常染色体隐性遗传病，以神经元的肿胀退化死亡为特征，在德系犹太人和居住在美国路易斯安那的法裔加拿大人中发病率最高。爱尔兰裔美国人次之。该疾病分为婴儿期（infantile）、青春期（juvenile）和迟发型（lateonset）三类，其中婴儿期TSD是最严重的发病类型，患儿通常在2－3岁时死亡。目前仍然没有有效治疗TSD的方法，但近年来采用产前诊断方法进行杂合子筛查使其发生率有所下降。