骨骼肌脊索瘤源于残留在椎体组织中脊索组织的恶性肿瘤,几乎全部累及中轴骨,尤其是两端,绝大多数发生在骶尾部(50%)和蝶枕联合区(35%~40%),其余病例发生在脊柱其他部位。某女,35岁。主诉:"右颞部包块两年"。于2006年5月17日入院,入院时见:右颞部包块,直径约2.5cm,质地韧,界限尚清,活动度差,无触痛。局麻下行手术切除,术中见包块来源肌肉,呈灰黄及肉红色,部分坏死变性,有囊泡及碎末形成。术后病检:右颞肌粘液瘤。术后3个月患者右颞部再次出现包块,质地、大小同前,术后4个月左侧面部右侧颌下均出现大小约4~6cm的无痛性包块,质韧、界清,给予穿刺活检并免疫组化,vin(+)、ck(+)