神经精神狼疮

神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus; NPSLE），医学-现代医学-临床医学领域-内科学-〔风湿免疫〕-风湿病-弥漫性结缔组织病-系统性红斑狼疮-神经精神狼疮，系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的临床表现。发病率较高。重症弥漫性神经精神狼疮导致较高病死率和致残率，是SLE活动期患者主要的死亡原因。NPSLE确切的发病机制尚不明确。组织病理学检查可见多种中枢神经系统异常，包括大、小范围的多灶性梗死、出血、单纯的小血管病、皮质萎缩、脑水肿和脱髓鞘病变。多种自身抗体（包括抗磷脂抗体、抗NMDA受体抗体、抗神经元抗体、抗神经节苷脂抗体、抗核糖体P蛋白糖体等）与神经精神性症状相关，但其敏感性或特异性还不足以用于诊断。为了更好地对NPSLE进行定义和分类，美国风湿病学会（ACR）将NPSLE分为包括中枢和外周神经系统在内的19种不同的神经精神性综合征。中枢神经系统综合征包括无菌性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、头痛、运动失调、脊髓病、癫痫发作、急性精神错乱状态、焦虑症、认知障碍、情感障碍以及精神病。