肉碱缺乏症 (Carnitine deficiency) 是一种代谢疾病。病人的血浆和组织中的肉碱浓度小于所需的正常功能的水平。肉碱水平低的生物学效应只有达到小于正常的10%至20%才会有临床意义。左旋肉碱缺乏可能是直接的或间接的。左旋肉碱是一种天然存在的亲水性氨基酸衍生物,在肾脏和肝脏产生的,来自肉类和奶制品的饮食。在转移长链脂肪酸进入线粒体进行β-氧化中起着至关重要的作用。肉碱可以结合酰基残基,并有助于其在体内的消除,以此降低与辅酶A(CoA)结合的酰基残基的数目和增加自由状态和酰化辅酶A的比率。