本病是来源于皮肤竖毛肌、外阴或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮肿瘤。因此，皮肤平滑肌瘤可分为毛发平滑肌瘤、单发性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。病因大多数多发性平滑肌瘤患者具有位于染色体1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系突变。临床表现1.毛发平滑肌瘤表现为单发和多发皮损（1）单发性皮肤平滑肌瘤??结节较大，直径可达2cm，表面皮肤呈紫红色、红褐色，早期皮损常无自觉症状，但可逐渐出现阵发性疼痛。（2）多发性皮肤平滑肌瘤多见于男性青年，皮损直径2～6mm，呈褐红色或棕色，表面平滑，触之坚实，常成簇，并且皮损常呈线状或沿皮节分布。群集的结节可融合成片。皮损多发于背部、面部和四肢伸侧，偶见于舌。遇冷可有自发性阵发性疼痛。2.单发性生殖器平滑肌瘤起源于阴囊、乳头或大阴唇的平滑肌细胞。皮损为单个皮内或皮下结节，直径可达数厘米，质地坚实，可推动。表面正常皮色或红色。常无自觉症状。3.单发性血管平滑肌瘤起源于静脉平滑肌，多见于中年女性，皮损为单个皮下结节，直径0.5～1cm，表面正常或蓝紫色，好发于下肢（尤小腿屈侧）。常有阵发性刺痛或烧灼感。