本病好发于儿童及青年，无性别差异。颌面部肉芽肿性病变、面瘫和沟纹舌这3个主要症状很少同时出现，一个症状和另一个症状的出现前后可相差5～10年。1.口腔表征 ?主要症状是唇及面部的复发性肿胀，肿胀开始时像血管神经性水肿，为可凹性水肿，久之则形成肉芽肿。复发性肿胀又以累及唇部最为常见，一般单唇发病，上、下唇发病率大约相等。唇肿一般开始于一侧，几天后肿胀便彻底消退；肿胀复发时，持续时间可能较前延长，波及范围可能较前更大，消退时不能彻底复原；再经过多次反复的发作，最终至全唇弥漫肿胀、唇组织致密紧张、质地强韧、肿胀持续不退。由于唇的肿胀，唇黏膜常形成纵沟或皲裂，由于炎症，唇红部常见脱屑。肿胀部位的皮肤发生颜色改变，为潮红或暗红色。颊黏膜增厚、肿胀，可呈分叶状，或有圆块状增厚、肿大，黏膜表面水肿。当咀嚼时，增厚的黏膜易受到创伤，形成创伤性溃疡。舌腹、口底的肿胀可形成“双舌”，使语言和吞咽都受到影响(图1～14)。复发性牙龈肿胀出现率不低(43%)，表现为局限性的或广泛性的、水肿性的或肉芽肿性的、发紫红色的牙龈肿胀，病变从游离龈发展到移行沟，组织可有颗粒增生。面部及眼睑的肿胀可使患者