弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医"咳嗽"、"喘证"、"肺瘘"等范畴。间质性肺疾病(ILD)是胶原血管病(CVD)的一种全身性表现，据报道，与CVD相关的ILD(CVD-ILD)的预后好于特发性ILD[1]。根据最近美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸病学会的分类共识，特发性间质性肺炎(ⅡP)包括7个临床-放射学-病理学类型:特发性肺间质纤维化(IPF)、普通