烟雾病(moyamoya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾，故称脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同，文献中关于本病的命名很多，如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动脉环闭塞症、颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤、脑底动脉环闭塞症及烟雾综合征。本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最常见是失语占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见。部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之。