眼眶真菌病发病率极低，常见的致病菌有毛霉菌、曲霉菌和隐球菌，还有放线菌、青霉菌等。当真菌寄生在人体正常组织内时，如鼻窦、结膜囊。一般不致病，当机体免疫力下降、外伤、大剂量皮质激素或广谱抗生素的广泛使用，寄生的真菌可致病。毛霉菌是一种非病原性的机会致病菌。当其为致病菌时，大多数患者有糖尿病且控制差，伴酮症酸中毒；也可发生在大剂量抗生素、皮质激素、电离辐射和抗代谢药物治疗使机体免疫功能受损的患者；多发性骨髓瘤、肝炎和肝硬化、广泛烧伤等虚弱患者。但也有极少数健康者。多数病例感染起源于鼻窦，特别是筛窦和蝶窦，然后直接侵入眼眶。