法鲁氏四联症是一种比较常见的复杂的先天性心脏病，本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理生理改变。肺动狭窄和表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。右心室肥厚常较为严重。肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。