特发性肺含铁血黄素沉着症
(呼吸病学)
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis),呼吸病学名词,病因未明,以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征的疾病。多见于儿童,1~2岁起病,成人少见。肺毛细血管反复出血至肺间质,珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理表现为肺重量增加,切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。反复发作者肺内有程度不等的弥漫性纤维化。
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