MHCⅠ类[基因]缺陷

MHCⅠ类缺陷（MHC class Ⅰ deficiency），免疫学名词，属常染色体隐性遗传的T细胞缺陷。因抗原加工相关转运蛋白(TAP)基因突变，使内源性抗原肽转运受阻，不能与内质网中MHCI类分子结合，影响后者在T细胞表面表达的稳定性，患者外周血CD8+T细胞数量减少，出现功能障碍。