网状组织发育不全

网状组织发育不全一种先天性免疫缺陷疾病，其特征是骨髓和淋巴系统均未发育，以致患儿呈贫血，中性粒细胞显著缺少。一种伴白细胞低下的联合免疫缺陷病。本病极为罕见，可能与常染色体遗传有关。其特征是骨髓和淋巴系统均未发育，以致患儿呈贫血，中性粒细胞显著缺少。我国仅有1例报道，国外有7例报道，全都在出生后一岁内死于感染。