遗传性多囊肝病

遗传性多囊肝病又称成人多囊肝病，指遗传因素导致的肝多发囊肿性疾病。肝囊肿大小不一，早期可为单发性囊肿，绝大多数为多发性囊肿，可局限于半肝或双侧弥漫分布。本病多数在25-50岁间出现体征，近1/3的患者是体检中扪及上腹部包块而发现。常伴发多囊肾，多见于女性。本病是一种家族遗传性疾病，系基因突变所致，多为常染色体显性遗传。基因突变引起胚胎时期肝内胆管发育异常，造成肝内多发囊肿。