恶性间叶瘤也称间叶肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位，好发于四肢。恶性间叶瘤(MalignantMesenchymoma)指由两种或两种以上间叶成分构成的恶性肿瘤，极为罕见。可发生在四肢、腹膜后、骨、胃肠道、胸膜、肺等处。本例发生在股骨下段内，由横纹肌肉瘤、分化良好的软骨肉瘤和滑膜肉瘤等恶性间胚叶成分构成，肿瘤严重破坏骨组织。本病临床及X光片较难与骨肉瘤区分。形态学主要与良性间叶瘤鉴别：后者虽也有多种间胚叶成分存在，但各种细胞分化良好，无异形，无核分裂相，无恶性形态学证据。