汉-许-克病又称黄色瘤病及胆醇脂增多症,为慢性播散性组织细胞增生症X,是儿童时期组织细胞增生症中较多见者,系较为良性的一种。分类疾病病理病因病因尚不明确,有人认为其具有炎症及肿瘤的两重性,或与脑垂体功能减退有关,故临床出现尿崩及发育不良等现象。初期为以成熟的组织细胞为主的肉芽肿性病变,病灶中可见吞噬脂质的泡沫细胞,周围散在少量的嗜伊红细胞(也称嗜酸粒细胞)及淋巴细胞呈弥散性或灶性浸润,肉芽组织内还可见异物巨细胞型多核巨细胞。随着病程的延长,纤维性结缔组织增生,泡沫细胞也大量增加。病变偶见侵犯骨髓组织,形成骨髓的组织细胞性肉芽肿。临床表现及诊断好发于4~6岁以下儿童,也见于青年,年长者罕见。据张万林等报告55例组织细胞增生症中,慢性播散性者24例,占44%。男女发病数为1.4:1。颅骨缺损、眼球突出和尿崩为本症三大典型症状,本病常表现为多骨受累,颅骨为最好发部位,其次为颌骨、骨盆、肋骨及脊柱等,其他如长骨、肩胛骨亦可受累。一般发病缓慢,病程较长,以颅骨缺损为主要表现。颅骨病灶区可扪及质软的肿块或边缘清楚的骨缺损。突眼可为单侧