定义BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位，部分病例有EBV感染。部位结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。临床特点常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者)，腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病 可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器小无裂细胞型，恶性程度